Дополнительная информация: что такое АВМ?

В медицине различают сосудистые опухоли (гемангиомы) и патологические сплетения сосудов (васкулярные мальформации) (табл. 1). Различия между гемангиомами и васкулярными мальформациями представлены в таблице 1. Помимо этого, существуют смешанные формы подобных образований, что затрудняет классификацию.

Таблица 1.
Различия между гемангиомами и васкулярными мальформациями [4]

 ГемангиомаВаскулярная мальформация
ОсобенностиПроявляет пролиферацию клетокСостоит из диспластических сосудов
ВозникновениеНезначительна по размеру или отсутствует при рожденииПрисутствует при рождении
РостБыстрый рост в раннем детствеРост пропорционален росту пациента
ИсчезновениеИнволюция/исчезновение в подростковом возрастеОтсутствие регрессии/исчезновения

Сосудистые пороки (мальформации) представляют собой нарушения в эмбриональном развитии сосудов, они всегда присутствуют при рождении, но не обязательно заметны или симптоматичны. Мальформации могут образовываться в артериальных, капиллярных, венозных или лимфатических системах сосудов (табл. 2). В отношении скорости движения крови в нездоровых сосудистых соединениях васкулярные мальформации делятся на две группы: мальформации с сильным кровотоком (high-flow) и мальформации со слабым кровотоком (low-flow) (табл. 3).

Таблица 2.
Сосудистые аномалии по упрощенной классификации ISSVA

Сосудистая опухольСосудистые пороки (мальформации)
простыесложные комбинированныескорость кровотока
Гемангиомакапиллярные
венозные
лимфатические
венозно-лимфатические (LVM),
капиллярно-венозно-лимфатические
медленная
Гемангиоэндотелиома ангиомаартериальные/артериовенозные мальформации (АВМ)капиллярно-артериовенозныебыстрая

Таблица 3.
Разделение мальформаций на высокоскоростные (high-flow) и низкоскоростные (low-flow) по Берроуз и Малликен 1983, (Burrows & Mulliken 1983) [7]

МальформацииВысокоскоростныеНизкоскоростные
ОпределениеСоединение с артериальной или капиллярной сосудистой системойСоединение с венозной или лимфатической сосудистой системой
ПримерыАртериовенозная фистула
Артериовенозная мальформация
Венозная мальформация
Лимфатическая мальформация
Капиллярная мальформация
Комбинированные виды
ТерапияТрансартериальная эмболизацияСклеротерапия

У высокоскоростных (high-flow) мальформаций имеется соединение с артериальной или капиллярной системой кровеносных сосудов, в противоположность к низкоскоростным мальформациям, имеющим соединения с венозной или лимфатической сосудистой системой (рис. 1).

Рисунок 1.
A – Инфантильная гемангиома состоит из солидной клеточной массы (серый) с организованным железоподобным (ацинарным) расположением обеспечивающих артерий (красный) и дренажом в одну или несколько расширенных (делатированных) местных вен (синий).
B – Артериовенозная фистула (АВ-фистула) представляет собой очаговое (фокальное) макроскопическое соединение между артерией и чаще всего расширенной веной.
C – Артериовенозная мальформация типично состоит из очага (Nidus) с артериовенозными соединениями (шунтами) и сети аномальных сосудистых каналов с питающими артериями и дренирующими венами.
D – Венозная мальформация – это расширение сосудов за капиллярным уровнем (посткапиллярное повреждение), состоящее из неправильно сформированных, расширенных венозных сосудистых каналов. Также могут быть вовлечены более крупные вены.
E – Лимфатическая мальформация состоит из наполненных жидкостью камер или каналов, выстланных лимфатическим эндотелием. Эти разветвленные полости заполнены лимфой и практически не имеют кровотока.

Рисунок 2. Ангиографическое разделение артериовенозных мальформаций (АВМ):
Тип I (артериовенозная фистула): шунтовое соединение (S) обычно между тремя отдельными артериями (A) и одной дренирующей веной (V)
Тип II (артериоловенозная фистула): шунтовое соединение (S) между множеством артериол (A) и одной дренирующей веной (V)
Тип III (артериоловенулярная фистула): множество шунтовых соединений (S) между артериолами (A) и венулами (V).

Рисунок 3. На изображении сделанной артериальной ангиографии видна артериовенозная мальформация четвертого пальца правой ноги с явным сосудистым пороком (изображение слева). В основании четвертого пальца (изображение посередине) с помощью тонкой иглы делают пункцию ареала, усиленно снабжающегося кровью, и эмболизацию гелеподобным этанолом (склерогель). После склеротерапии видно явное снижение кровотока (изображение справа), что приводит к улучшению симптоматики.

Рисунок 4. Легочная артериовенозная мальформация, у которой соединение-шунт перекрыто двумя заглушками, введенными через легочную артерию (plugs).

Рисунок 5. Комбинированная трансвенозная склеротерапия высокопроцентным этанолом (склерогель) и трансартериальная эмболизация специальным клеем для живых тканей (Onyx) в течение двух сеансов. Изображения сверху: мальформация с разрастанием в области левого плеча и присутствием болей до эмболизации. Изображения в среднем ряду: результат после первого сеанса лечения с явным уменьшением васкуляризации. Изображения в нижнем ряду: результат после двух сеансов терапии.

Если у вас возникли вопросы по лечению сосудистых мальформаций, обращайтесь к нам в любое время. Мы будем рады помочь!

Контакт


Минимально-инвазивная терапия опухолей (MITT)
Шарите, кампус клиники им. Вирхова (сокр. CVK)
Радиологическая клиника
Аугустенбургер Платц 1, 13353 Берлин
  • Тел.: +49 30 450 527235
    или +49 30 450 557309

  • Факс: +49 30 450 553928
    или +49 30 450 557947

  • Эл. почта: mia@charite.de

  • или воспользуйтесь нашим формуляром

Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plastic and reconstructive surgery. 1982;69(3):412-22.

Nozaki T, Matsusako M, Mimura H, Osuga K, Matsui M, Eto H, et al. Imaging of vascular tumors with an emphasis on ISSVA classification. Japanese journal of radiology. 2013;31(12):775-85.

Hyodoh H, Hori M, Akiba H, Tamakawa M, Hyodoh K, Hareyama M. Peripheral vascular malformations: imaging, treatment approaches, and therapeutic issues. Radiographics. 2005;25 Suppl 1:S159-71.

Donnelly LF, Adams DM, Bisset GS, 3rd. Vascular malformations and hemangiomas: a practical approach in a multidisciplinary clinic. AJR Am J Roentgenol. 2000;174(3):597-608.

Burrows PE. Hemangiomas and vascular malformations. Canadian Association of Radiologists journal = Journal l’Association canadienne des radiologistes. 1995;46(2):143.

Lee BB, Baumgartner I, Berlien HP, Bianchini G, Burrows P, Do YS, et al. Consensus Document of the International Union of Angiology (IUA)-2013. Current concept on the management of arterio-venous management. International angiology : a journal of the International Union of Angiology. 2013;32(1):9-36.

Burrows PE, Mulliken JB, Fellows KE, Strand RD. Childhood hemangiomas and vascular malformations: angiographic differentiation. AJR Am J Roentgenol. 1983;141(3):483-8.